Эпонимический словарь справочник - герса синдром
Связанные словари
Герса синдром
герса синдром
(описан бельгийским биохимиком H. G. Hers; синоним – гликогеноз типа VI) – редкое наследственное заболевание, возникающее вследствие дефекта фермента фосфорилазы в печени, лейкоцитах, эритроцитах. В результате нарушено отщепление глюкозы от гликогена, что приводит к его накоплению в печеночной ткани, мышцах, сердце, лейкоцитах и гипогликемическим состояниям в условиях голодания. Основные проявления: гепатомегалия, задержка роста, кушингоидное лицо; при лабораторном обследовании – умеренная гипогликемия, гиперлипидемия, кетонемия. Интеллект сохранен, функция печени существенно не страдает. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое (в основном диетотерапия). Прогноз благоприятный, с возрастом выраженность симптоматики уменьшается. H. G. Hers. Etudes enzymatiques sur fragments hepatiques: Applications a la classification des glycogenoses. Revue internationale dhepatologie, 1959; 9: 35–55.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1006 | |
2 | 811 | |
3 | 787 | |
4 | 764 | |
5 | 763 | |
6 | 723 | |
7 | 699 | |
8 | 670 | |
9 | 659 | |
10 | 651 | |
11 | 606 | |
12 | 601 | |
13 | 599 | |
14 | 591 | |
15 | 553 | |
16 | 546 | |
17 | 543 | |
18 | 511 | |
19 | 503 | |
20 | 490 |